מלפורמציה ע"ש כיארי

מלפורמציה ע"ש כיארי (Chiari) הינה מחלה נדירה בה המוחון (צרבלום) חודר למעבר בין המוח לחוט השדרה, וגורם ללחץ על גזע המוח וחוט השדרה. בעוד כיארי II או III הינם כתוצאה מפגמים מולדים נוספים, במלפורמציה ע"ש כיארי I, אין פגמים נוספים. התהליך מתחיל בילדות המאוחרת או בבגרות ואז מופיעים סימפטומים כגון:

  • כאבי צוואר

  • חוסר יציבות

  • הפרעות במוטוריקה עדינה

  • הפרעות תחושתיות בגפיים

  • סחרחורת

  • הפרעות בבליעה ולעיתים תחושות חנק או הקאה

  • צרידות

הסיבה לדחיקת המוחון כלפי מטה נגרמת בדר"כ עקב גומה אחורית קטנה יחסית לממדי המוחון. בחלק מהמקרים נמצא גם חוסר יציבות בין החוליות C1-C2.

אבחנת כיארי תעשה בדר"כ ע"פ בדיקת MRI המראה צניחת חלקו התחתון  של המוחון לתוך הפורמן מגנום (מעבר גולגולת-עמוד שדרה) ולחץ על החוט. יש צורך להוסיף צילומי עמוד שדרה דינאמיים, כדי לשלול חוסר יציבות בין החוליות.

הטיפול במלפורמציה ע"ש כיארי סימפטומטית הינו ניתוחי. הניתוח השכיח כולל הרחבה של הפורמן מגנום והסרת חלקה האחורית של חוליה C1, פתיחת הדורה (הקרום העוטף את המוח וחוט השדרה) והרחבתה. במידה ונמצא חוסר יציבות של החוליות, יש צורך לבצע קיבוע של החוליות C1-C2, בכדי למנוע את המשך התנועה הפתולוגית.

הניתוח יגרום לעצירת ההתדרדרות, ויתכן שיהיה שיפור נוירולוגי חלקי, אולם חולים עם נזק נוירולוגי משמעותי טרום-ניתוחי עלולים להוותר עם חסרים אלו.

© 2018 by Ran Harel MD